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Proteopathic seeds and neurodegenerative diseases| old_uid | 10934 |
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| title | Proteopathic seeds and neurodegenerative diseases |
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| start_date | 2012/02/27 |
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| schedule | 08h20-17h30 |
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| online | no |
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| summary | The misfolding and aggregation of specific proteins is an early and obligatory event in many of the age-related neurodegenerative diseases of humans, and appears to occur many years before the onset of clinical symptoms. The initial cause of this pathogenic cascade, and the means whereby disease spreads through the nervous system, remain uncertain. A recent surge of research, first instigated by pathologic similarities between prion disease and Alzheimer’s disease, increasingly implicates corruptive protein templating, or seeding, as a prime mover of the neurodegenerative process. The prion-like corruption of proteins also characterizes such clinically and etiologically diverse neurological disorders as Parkinson’s disease, Huntington’s disease, amyotrophic lateral sclerosis, and frontotemporal lobar degeneration. Understanding the misfolding, aggregation, trafficking and pathogenicity of affected proteins thus could reveal universal principles and common therapeutic targets for some of the most devastating and intractable human brain disorders.
Le mauvais repliement et l’agrégation de protéines spécifiques constitue un événement précoce et obligatoire pour un grand nombre de maladies neurodégénératives humaines liées à l’âge. Cet évènement semble se produire plusieurs années avant l’apparition des symptômes cliniques. La cause initiale de cette cascade pathogène et les moyens par lesquels la maladie se dissémine dans le système nerveux restent mal connus. Les recherches récentes suscitées par la découverte d’analogies pathologiques entre les maladies à prion et la maladie d’Alzheimer, conduit de plus en plus à voir dans un processus de corruption d’une protéine à une autre à partir d’un élément pathologique capable de se propager l’origine du mécanisme neurodégénératif. La corruption protéiques de type prion caractérise des troubles neurologiques aussi divers d’un point de vue clinique et neurologique que la maladie de Parkinson, la maladie de Huntington, la sclérose latérale amyotrophique et la dégénérescence lobaire frontotemporale. La compréhension du mauvais repliement, de l’agrégation, de la circulation et de la pathogénicité des protéines touchées pourrait donc aboutir à la découverte des principes universels et des cibles thérapeutiques communes à certains des troubles les plus dévastateurs et les plus incurables du cerveau humain. |
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| responsibles | de Gérard |
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