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Not noisy, just wrong: the computational and neural causes of behavioral variability| old_uid | 13326 |
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| title | Not noisy, just wrong: the computational and neural causes of behavioral variability |
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| start_date | 2014/01/27 |
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| schedule | 11h-12h30 |
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| online | no |
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| summary | Intellectual disability is a disorder that includes deficit both in cognition and in adaptive behavior. A prevalence of intellectual disability was reported at 10-20 per 1000, but lower and higher estimates could also be found depending on the populations surveyed and methods used (nationality and age of the population, national registry or not, cross-sectional data on children in mainstream public schools, data from special education schools etc.). Moreover inconsistency in data collected may be largely attributable to the classifications system revisions. The main causes of intellectual disability are presented (genetic and environmental). It is frequently assumed that in approximately half of intellectual disability cases, there is no known cause, but more and more requests are being made to screen for genetic defects in cases of moderate to severe intellectual disability. Environmental factors are numerous (intrauterine and neonatal insults, severe malnutrition, acute and chronic psychological stress, physical abuse, exposure to family violence, and institutional deprivation, etc.). The etiology of intellectual disability is complex and gene-environment correlations and/or interactions have been illustrated. Some genetic disorders linked to intellectual deficiency (i. e. Phenylketonuria, Fragile X, Trisomy 21) are selected to present both the research methodologies and the type of findings, before illustrating the contribution of cross-syndrome comparisons. The conclusion discusses the contribution of the pathological model to the understanding of the genetic mechanisms contributing to cognitive differences within the normal range of variation.
// La déficience intellectuelle se définit par un déficit de la cognition et du comportement adaptatif. Sa prévalence est de l’ordre de 10 à 20 pour 1000 mais cette estimation est à considérer avec prudence car elle dépend des populations à partir desquelles elle a été estimée et de la méthodologie utilisée (nationalité et âge de la population, utilisation d’un registre national ou de données en provenance d’institutions spécialisées, etc.). Les écarts entre les données peuvent aussi provenir de la révision des systèmes de classification. Les causes principales de la déficience intellectuelle sont présentées (causes génétiques et environnementales). On considère que dans environ 50 % des cas on ne connaît pas la cause de la déficience mais ce chiffre tend à diminuer car on demande de plus en plus fréquemment de faire un examen génétique dans les cas où la déficience est de modérée à sévère. Les facteurs environnementaux sont multiples : prénataux (alcoolisme fœtale par ex.), néonataux, postnataux (malnutrition sévère, stress psychologique chronique ou aigüe, exposition aux violences familiales, privation sévère en institution, etc.). De fait l’étiologie de la déficience intellectuelle est complexe comme le montrent des exemples de corrélations ou d’interactions entre le génotype et l’environnement. Pour illustrer à la fois la méthodologie et le type de résultats obtenus on présente quelques maladies génétiques (phénylcétonurie, X Fragile, trisomie 21) et l’apport des comparaisons inter-syndromes. Pour conclure on discute de la contribution de la méthode pathologique à la compréhension des différences cognitives dans la marge de variation normale. |
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| responsibles | Rämä, Izard |
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